Demencja czołowo -skroniowa, co to jest?

Demencja czołowo -skroniowa zwykle zaczyna się od zmian osobowości, behawioralnych, języków, uczuć lub funkcji wykonawczych. Jest to demencja z trzema wariantami: Wariant czołowy, demencja semantyczna i progresywna afazja pierwotna. Najczęstsze pojawienie się tej demencji to około sześćdziesiąt lat. Wariant czołowy i demencja semantyczna występują bardziej u mężczyzn; Z drugiej strony progresywna afazja pierwotna jest częstsza u kobiet. W wariancie przednim postęp jest szybszy. Ci, którzy lubią długowieczność, to ci, którzy cierpią na demencję semantyczną.

Złożoność tego rodzaju demencji ze względu na jego trzy warianty prowadzi nas do kruszonowania każdego rodzaju wariantów w całym artykule. Zostanie zbadane na początku, w kryteriach diagnostycznych, a także w kryteriach wyłącznych. Każdy z wariantów ma specyficzne cechy, w których nie będzie go stopniowo pogłębić. Zaczynajmy!

Treść

• Klasyfikacja demencji czołowo -skroniowej
• Przednia wariant demencji czołowo -skroniowej
  • Istotne kryteria
  • Objawy, które potwierdzają diagnozę
  • Aspekty wykluczające diagnozę
  • Względne dane wykluczenia
• Kryteria diagnostyczne wariantu semantycznego
  • Niezbędne aspekty diagnostyczne
  • Aspekty wspierające diagnozę
  • Aspekty wykluczające diagnozę
  • Względne dane wykluczenia
• Kryteria diagnostyczne postępującej afazji pierwotnej
  • Bibliografia

Klasyfikacja demencji czołowo -skroniowej

Hodges i Miller (2001) klasyfikują demencję czołowo -skroniową w trzech grupach:

• Front Variant. Powiązane objawy to osobowość i zmiana zachowań. Uszkodzenie znajduje się w dwustronnej krze orbitno -czołowej.
• Progresywna afazja pierwotna. Objawy afazji niefluentnej, zmiana ekspresji, ale ochrona zrozumienia. Dotkniętym obszarem jest lewy obszar perysilwijski.
• Demencja semantyczna. Jest wyrażany przez afazję anomową płynną w zakresie zmiany zrozumienia i utraty znaczenia. Zmiana znajduje się w lewej lub obustronnej kory czasowej.

Przednia wariant demencji czołowo -skroniowej

W 90% przypadków przedniego wariantu występują zmiany zachowania. Może być znaleziony Dwa zespoły kliniczne tego wariantu: apatyczny i nieskrępowany. W pierwszym występuje zanik grzbietowo -bocznego obszaru płata czołowego; Po drugie występuje zanik powierzchni orbitomedialnej płata czołowego i płata skroniowego. Zespół Neary (1998) ustanawia różne kryteria diagnostyczne przedniego wariantu.

Istotne kryteria

1. Podstępny dom i stopniowy postęp.
2. Wczesne relacje interpersonalne Zaburzenie zachowań społecznych.
3. Wczesna zmiana introspekcji.
4. Emocjonalna powierzchowność i obojętność.
5. Wczesne pojawienie się anosognozji.

Objawy, które potwierdzają diagnozę

1. Zacznij przed 65 lat.
2. Rodzinna grupa demencji lub poprzednika podobnego zaburzenia rodzinnego.
3. Zaburzenie behawioralne: Pogorszenie opieki i osobistej toalety. Nieelastyczność i sztywność psychiczna. Impersystencja i odwrócenie uwagi. Hiperoralne zachowanie i zmiany w zachowaniu żywieniowym. Stereotypowe zachowanie użytkowania.
4. Zmiany językowe i mowy: Zmiany w ekspresyjnym aspekcie jako utrata konkrecji językowej, mówi zepsuty i utrata spontaniczności. Obecność EcoLalia. Stereotypowy język. Wytrwałość. Późny mutonizm.
5. Znaki fizyczne: Refleks kory dezinhibicji. Niemożność utrzymania moczu. Akinezja, sztywność i drżenie. Niskie i labilne ciśnienie krwi. Paraliż lędźwiowy, osłabienie i atrofia mięśni.
6. Testy uzupełniające: Eksploracja neuropsychologiczna. Normalny elektroencefalogram etapów z oczywistą demencją. Mózgowe testy neuroobrazowania z nieprawidłowością z przodu lub tymczasowe.

Aspekty wykluczające diagnozę

1. Aspekty kliniczne: Nagły dom. Poprzednia uraz czaszki. Intensywne zaburzenie pamięci w początkowych fazach demencji. Dezorientacja przestrzenna. Logoklonie (spazmodyczne powtórzenia sylaby pośrodku lub na końcu słowa) i szybka utrata łańcucha myśli. Mięśni serwisowe (szybkie skurcze grupy mięśni lub mięśni). Słabość korowo -rdzeniowa. Otaczówka móżdżku. Choreoatetosis (niekontrolowane i mimowolne ruchy).
2. Testy uzupełniające: Zmiany lokalizacji, szczególnie w okolicy po szczelinie Rolando. Urazy mózgu w różnych obszarach. Wpływ na zmianę zapalną lub metaboliczną, taką jak stwardnienie rozsiane, kiła lub AIDS.

Względne dane wykluczenia

1. Przewlekły alkoholizm.
2. Długie nadciśnienie tętnicze.
3. Osobista historia chorób naczyniowych.

Kryteria diagnostyczne wariantu semantycznego

Główną cechą wariantu semantycznego jest utrata znaczenia słów. Można jednak zachować fonologiczne i syntaktyczne aspekty języka. Świadomość demencji na początku jest niska. Stopniowo utracona jest zdolność rozumienia znaczenia słów. To samo dzieje się z bodźcami wizualnymi, zapachami, smakami i dźwiękami niewerbalnymi. Coś ciekawego u tego typu pacjentów jest możliwość korzystania z obiektów, które mówią, że nie wiedzą. Zespół Neary (1998), również opracowuje różne aspekty diagnostyczne wariantu semantycznego.

Niezbędne aspekty diagnostyczne

1. Podstępny dom i stopniowy postęp.
2. Zaburzenie językowe. Spontaniczne spontaniczne, ale słabe treści. Utrata znaczenia słów. Trudność wzywań i zrozumienia. Semantyczne parafasias.
3. Zaburzenie percepcji. Obecność prosopagnozji i asocjacyjnej agnozji.
4. Normalność w kopii rysunku oraz testy stowarzyszeń oparte na danych percepcji.
5. Normalne powtarzanie izolowanych słów.
6. Normalne pisanie i czytanie.

Aspekty wspierające diagnozę

1. Aspekty wspierające diagnozę zwyrodnienia czołowo -skroniowego: Zacznij przed 65 lat. Tło podobnego zaburzenia rodziny. Choroba neuronu ruchowego z porażeniem Bulbar, osłabieniem i przerzedzaniem mięśni i fascylacji.
2. Mowa i język: Logorea. Idiosynkratyczne użycie słów. Brak parafasii telefonicznych. Dysleksja i dysgrafia powierzchniowa. Obliczenia arytmetyczne nie ulegają zmianie.
3. Prowadzić: Utrata zainteresowania i brak empatii. Zmniejszenie zainteresowania środowiskiem. Chciwość.
4. Znaki fizyczne: Brak późnego pojawienia się odruchów korowych. ACINESIA, HITERTONIA I TREMOR.
5. Testy uzupełniające: W ramach tych testów znajdujemy te z neuropsychologii, elektroencefalogramu i neuroobrazowania mózgu. W odniesieniu do testów neuropsychologicznych doceniane jest godne uwagi pogorszenie semantyczne, ale zachowane są specjalne umiejętności i pamięć epizodyczna. Elektroencefalogram wydaje się normalny. Neuroimagen mózgu wykazuje dominującą nieprawidłowości w przednim okolicy czasowym.

Aspekty wykluczające diagnozę

1. Anamnezy i eksploracji: Szczotkowane imprezy domowe i ictal. Uraz czaszki zbliżony do jedzenia objawów. Intensywna amnezja prasowa. Dezorientacja przestrzenna. Mów przyspieszony. Mioklonia. Słabość korowo -rdzeniowa. Ataksja móżdżku i choreatoza.
2. Testy uzupełniające: W ramach neuroimagenu mózgowego znajdujemy niedobory strukturalne w regionie retrontroroli i zmianach wieloogniskowych. Istnieją również oznaki zaangażowania mózgu przez procesy zapalne lub zakaźne, takie jak stwardnienie rozsiane, kiła lub AIDS.

Względne dane wykluczenia

1. Przewlekły alkoholizm.
2. Długie nadciśnienie tętnicze.
3. Osobista historia chorób naczyniowych.

Kryteria diagnostyczne postępującej afazji pierwotnej

Jedną z głównych cech tego wariantu jest trudność nominacji (anomia), a także nieprawidłowości w mowie. Występuje zmniejszenie wielkości wyrażeń, fonologicznych parafasii, błędów prozodii i gramatycznych.

Istnieją dwa warianty: Fluente i nie płynne. Płynny wariant charakteryzuje się oszczędzaniem fonologii i składni, ale zmieniając przetwarzanie semantyczne. Wariant niefluencyjny ma zmiany gramatyczne i parafrafię fonologiczną. Obserwuje się ochronę zrozumienia, niewerbalnej i pamięci. Mesulam (2003) podsumowuje go w poniższej tabeli:

1. Podstępny początek i stopniowe postęp zmian w pamięci słów, denominacja przedmiotów lub zrozumienie słów, objawione podczas spontanicznej rozmowy lub poprzez zastosowane testy językowe w formalnej eksploracji neuropsychologicznej.
2. Wszystkie trudności, które objawiają się w rozwoju codziennych czynności, będą przypisywane zmianom języka, przynajmniej w ciągu pierwszych dwóch lat ewolucji.
3. Normalny język Premóbido, Z wyjątkiem dowodów na dysleksję konstytucyjną.
4. W ciągu pierwszych dwóch lat ewolucji Apatia nie jest istotnie obserwowana, Zapominanie o najnowszych faktach, zmian wizualno-przestrzennych, rozłączonych zachowaniach, różnic w rozpoznawaniu wizualnym lub dysfunkcji wrażliwej.
5. Acalculia i ideomotora apraksja może pojawić się w ciągu pierwszych dwóch lat.
6. Po pierwszych dwóch latach ewolucji inne funkcje można jednak pogorszyć, Język będzie najbardziej dotknięty.
7. Brak konkretnych przyczyn, takich jak udar mózgu lub guz.

Bibliografia

• Hodges, J. i Miller, B. (2001). Klasyfikacja, genetyka i neuropatologia demencji czołowo -skroniowej. Neurokaza, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Demencja czołowo -skroniowa. Kolumbijski magazyn psychiatrii, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Pierwotna afazja progresywna: demencja oparta na języku. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Bliski, d., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, u., Stuss, d., Black, S i in. (1998). Zwyrodnienie płata czołowo -skroniowego: złącze w sprawie klinicznych kryteriów diagnostycznych. Neurology, 51, 1546-52.